朗格汉斯细胞增生症有什么症状

朗格汉斯细胞增生症有什么症状

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cellhistiocytosis）是一种罕见的疾病,症状取决于其影响的组织和器官。不是所有的儿童都有相同的症状。涉及朗格汉斯细胞的克隆增殖，衍生自骨髓的异常细胞，能够从皮肤迁移到淋巴结。临床上，其表现从孤立的骨病变到多系统疾病。 LCH是称为组织细胞增多症的一组临床综合征的一部分，其特征在于组织细胞的异常增殖。这疾病与白细胞的其它形式的异常增殖相关，例如白血病和淋巴瘤。以下是在患有该疾病的儿童中可能发生的一些症状：在骨头中疼痛，肿胀或肿块（不会消失）骨析（或只有轻微的伤害）没有明确原因的牙齿松动或牙龈肿胀没有明确原因的耳朵感染，耳中有囊肿或从耳液体渗出没有明确原因的头皮或臀部的皮疹，颈部淋巴结肿胀肝脏问题导致黄疸，腹水，腹泻或呕吐眼肿或其他眼睛问题咳嗽和呼吸困难无理由的消廋消廋不增重或不正常增长厌食多尿和消渴（尿崩症）发热，疲劳和虚弱同样的症状也可能是由其他健康问题引起的，所以对这样的症状的孩子找出病因是很重要的。血液检查可以提供关于血液和骨髓中以及一些器官（例如肝脏）中发病的情况和信息。但是要组织活检和细胞免疫学特征才可以确诊。单灶性LCH病预後良心好。60%的多灶性疾病患者有慢性复犮病程，死亡率可能高达10％。